Nesta seção você saberá:

- Quais são as principais malformações congênitas naso-sinusais ?

- Quais são os sintomas ?

- Quais são os tratamentos ?

- E mais...

Quais as principais malformações congênitas naso-sinusais ?

Dentre as várias malformações congênitas naso-sinusais, a atresia coanal, os cistos dermóides, os gliomas e as encefaloceles são as mais comuns, acometendo aproximadamente 1 a cada 20 a 40 mil nascimentos. Porém, as conseqüências de um diagnóstico tardio e as complexidades envolvidas no cuidado de crianças com estas malformações congênitas fazem destas alterações muito importantes, principalmente para serem consideradas como potenciais diagnósticos diferenciais de condições relativamente mais comuns, como obstrução nasal.

A obstrução nasal em crianças pode ter várias etiologias, sendo as mais comuns rinites e hipertrofia adenoideana, condições que, apesar de requererem cuidados especiais, não apresentam potenciais complicações graves, tais como meningite e abscesso cerebral.

Atualmente, a cirurgia endoscópica nasal pode ser realizada com segurança em crianças, inclusive neonatos, para o tratamento de alterações complexas, tais como atresia coanal, celulite orbitária e encefaloceles. Entretanto, os pacientes pediátricos requerem preparação meticulosa, instrumentos especiais e cuidados peri e pós-operatórios especializados.

Dentre os cuidados pré-operatórios deve-se observar quaisquer outras alterações morfo-fisiológicas, principalmente porque algumas malformações nasais podem ser manifestações de síndromes complexas que podem trazer consigo malformações em outros locais do corpo, tais como rim, órgãos genitais, dentre outros.

Tabela 1:

Principais malformações naso-sinusais:

Cisto dermóide:

Os cistos dermóides são cavidades ou cistos de linha média, que podem ser infectados ou não, preenchidos com epitélio de vários tipos, tais como folículos capilares, glândulas sebáceas, dentre outros e que podem estar localizados da glabela, na região inferior à testa, ate a columela nasal, ou seja, a entrada do nariz.

Estes cistos constituem as malformações nasais congênitas mais comuns. Os cistos dermóides nasais podem surgir de restos de tecidos epiteliais remanescentes da ectoderme, ou simplesmente por falha das extensões ectodermais no septo nasal no feto.

Ligações com a dura-máter, membrana que envolve os tecidos do sistema nervoso, também podem existir, criando uma comunicação indesejada entre a pele e a dura-máter. Os cistos dermóides podem estar associados a outras síndromes como Microssomia hemi-facial e Síndrome Oro-Facial-Digital do tipo I, que pode também apresentar alterações vertebrais, ânus imperfurado, displasia renal, dentre outras. Podem também estar associados com outras anormalidades congênitas tais como: atresia aural, albinismo, hipertelorismo, fenda palatina, anormalidades cardíacas, genitais e cerebrais, dentre outras.

Apresentação clínica e tratamento:

Os cistos dermóides geralmente ocorrem na linha média, mais comumente no dorso nasal, na forma de massa ou discreta elevação. Estas lesões podem se manifestar em qualquer lugar da base da columela à glabela. Podem ser únicos ou múltiplos, podendo se manifestar como massa nasal ou fístula. Eles geralmente são diferenciados de outras malformações congênitas pela presença de cabelo ou material sebáceo (podendo apresentar ou não drenagem de secreções). Tipicamente eles se manifestam nos primeiros meses de vida e são diagnosticados, em sua grande maioria, no primeiro ano de vida.

Tabela 2:

Os cistos dermóides podem apresentar extensão intracraniana e devem ser diferenciados de encefaloceles, baseados principalmente na falta de transiluminação e inabilidade de crescer com o choro.

O diagnóstico com tomografia computadorizada e ressonância magnética é essencial. Biópsia é formalmente contra-indicada. Se houver infecção local, geralmente esta é limitada ao cisto ou seu trato, entretando há casos descritos de complicações como celulite orbitária e periorbitária, osteomielite, meningite e, até mesmo abscesso cerebral.

Alguns achados radiológicos devem ser notados, como presença de alargamento fusiforme no septo e válvula nasais, septo bífido, destruição glabelar, proliferação óssea acima do nível do cisto e espaços císticos etmoidais. Alargamento do forame cego, com envolvimento da crista galli, pode significar extensão intracraniana. A tomografia computadorizada revela o defeito ósseo e a ressonância magnética pode diferenciar o elemento dermóide do tecido cerebral, além de verificar a comunicação com material do sistema nervoso central.

O tratamento definitivo é cirúrgico e envolve a excisão completa do cisto ou extensão e tem basicamente 3 finalidades: cosmético, evitar infecções ou complicações de infecções locais e evitar complicações do sistema nervoso central, como meningites e abscesso cerebral.

Se houver envolvimento intracraniano, abordagens endoscópicas endonasais ou combinadas (crânio-faciais), com equipe multidisciplinar, composta por Otorrinolaringologista, Neurocirurgião e Cirurgião Crânio-Maxilo-Facial, são indicadas. A recorrência destas lesões usualmente é relacionada com excisão incompleta, ou seja, com remoção incompleta do cisto.

Gliomas nasais:

Gliomas são coleções sem cápsula de células gliais situadas fora do sistema nervoso central. As possíveis teorias de desenvolvimento incluem as seguintes: seqüestro de tecido glial do trato olfatório preso durante a fusão da lâmina cribiforme. Tecidos neurais ectópicos, encefalocele e fechamento inapropriado do fontículo frontal, com falha da entrada de mesoderma nesta região, resultando em formação óssea inadequada.

Tabela 3:

Apresentação clínica e tratamento:

Os gliomas usualmente se apresentam na infância como massa intranasal, em 30% dos casos, extranasal em 60% dos casos ou apresentação combinada em 10%. Diferentemente dos cistos dermóides, estes não necessariamente se apresentam na linha média.

Os gliomas formam uma massa não compressível que não aumenta de tamanho com manobra de Valsalva ou choro. Gliomas extranasais geralmente ocorrem no nível da glabela, mas podem estar presentes também em regiões mais laterais. Gliomas intranasais são associados com corneto médio ou estruturas mais altas nasais e podem mimetizar pólipos nasais. Gliomas com apresentação combinada têm formato típico de sino. Os gliomas também podem estar conectados à dura-máter, em 15% dos casos, tanto pelo forame cego, quanto pelo fontículo. Os pacientes podem apresentar obstrução nasal unilateral, massa nasal unilateral, epistaxe ou fístula liquórica.

Distopia de epicanto ou hipertelorismo é mais comum em lesões extracraniais. Compressão digital bilateral simultânea nas veias jugulares internas não leva à distensão da massa, sinal de Furstenberg.

O diagnóstico é complementado com tomografias computadorizadas, que pode mostrar o defeito ósseo e ressonância magnética, que destaca os componentes de partes moles. Biópsia não deve ser realizada e o manejo consiste na ressecção cirúrgica da massa.

Gliomas extranasais podem ser abordados utilizando-se técnicas cirúrgicas tradicionais. Massas intranasais que não apresentam extensão intracraniana podem ser abordadas por via externa ou endoscópica. Gliomas com extensão intracraniana requerem abordagem multidisciplinar. As recorrências são devidas, geralmente, à não remoção de todo tecido gliótico.

Encefaloceles:

Encefaloceles são herniações de tecido neural por defeitos na base do crânio. Podem conter meninges (meningoceles), tecido cerebral e meninges (meningoencefaloceles) ou até mesmo apresentar comunicações com ventrículos (meningoencefalocistocele).

Estas malformações têm etiologia similar aos gliomas. Não há padrão de história familiar ou genética, porém há casos de associação com outras doenças, tais como Sindrome de Ehlers-Danlos ou displasia fronto-nasal.

Apresentação clínica e cuidados:

A maioria das encefaloceles ocorre no crânio, em 20%. Destas, 15% são nasais podem ser divididas em dois tipos: sincipitais (60%) e basais (40%). As formas sincipitais também podem ser subdivididas nos subtipos:

a) Nasofrontal: correspondendo à 40%, que apresenta saída da base do crânio entre os ossos nasal e frontal;

b) Nasoetmoidal: que também corresponde à 40% dos casos, em que a saída da base do crânio se dá entre o osso e as cartilagens nasais;

c) Naso-orbital: que acomete 20% dos casos, em que a saída da base do crânio se dá por defeito no processo frontal da maxilar.

As encefaloceles sincipitais tipicamente se apresentam como massas compressíveis sobre a glabela. Já as formas basais podem ser subdivididas em:

a) Trans-etmoidais: em que o defeito na base do crânio se localiza na lâmina cribiforme;

b) Esfeno-etmoidais: em que o defeito encontra-se na placa cribiforme entre as células etmoidais posteriores e o esfenóide, podendo inclusive apresentar-se tão inferior quanto na nasofaringe.

c) Esfeno-orbital: em que a encefalocele entra na cavidade orbitária pela fissura orbitária superior, podendo produzir exolftalmia.

d) Trans-esfenoidal: em que a herniação acontece por defeito na placa cribiforme posteriormente.

Encefaloceles basais podem passar desapercebidas, clinicalmente, por anos. Nas duas apresentações, sincipital e basal, a massa se expande com a manobra de Valsalva e pode apresentar transiluminação, o que pode ajudar na diferenciação com os gliomas nasais. Os pacientes podem apresentar história de rinoliquorréia ou meningite recorrente. Também podem apresentar características faciais, tais como nariz alargado ou hipertelorismo.

A tomografia computadorizada e ressonância magnética são úteis no diagnóstico, sendo a tomografia importante para avaliação do defeito ósseos e a ressonância para a melhor visualização, diferenciação e limites das estruturas herniadas.

A biópsia é fortemente contra-indicada pelo risco de infecção e meningite. O tratamento envolve remoção cirúrgica e reparo do defeito ósseo, que pode ser feito com cartilagens ou, mais recentemente, apenas com flaps de mucosa septal, pediculados em suprimentos vasculares.^8,10 Esta correção pode ser feita através de craniotomia externa ou abordagem endoscópica trans-nasal.

Conclusão:

Nesta seção apresentamos algumas malformações congênitas naso-sinusais. Há várias outras, tais como cisto de Tornwaldt, obstrução ou cistos do ducto lacrimo-nasal, estenose da abertura piriforme, fenda palatina, dentre outros. Apresentamos as outras malformações naso-sinusais (além de atresia coanal) mais comuns. É sempre importante levar em consideração o diagnóstico destas malformações, especialmente aquelas em que as lesões se apresentam dentro da cavidade nasal, em pacientes pediátricos com queixas de obstrução nasal.

Embora relativamente infreqüentes dentro do universo de pacientes, o diagnóstico precoce e correto pode vir a evitar complicações clínicas potencialmente importantes, tais como meningites e abscessos cerebrais, além de problemas cirúrgicos, como curetagem e biópsia indevida destas lesões.

Em caso de comunicação destas malformações com sistema nervoso central, é sempre importante o acompanhamento e cuidados de uma equipe multidisciplinar, composta além do Otorrinolaringologista, de Neurocirurgião e Cirurgião Crânio-Maxilo-Facial.

Maiores informações: joaoflavioce@hotmail.com   

Médico responsável: Dr. João Flávio Nogueira - CRM(CE) 9344

Confira alguns trabalhos publicados por médicos do SINUS CENTRO sobre algumas destas malformações congênitas:

Caso tenha mais dúvidas ou necessite de maiores informações, entre em contato: joaoflavioce@hotmail.com 

Médico responsável: Dr. João Flávio Nogueira - CRM(CE) 9344