Nesta seção você saberá:

- O que é um neuroma acústico ?

- Os neuromas são hereditários ?

- Qual a incidência na população ?

- Quais os principais sintomas

- Quais os tratamentos

- E mais...

Um neuroma acústico, também conhecido como Schwannoma vestibular é um tumor benigno raro dos nervos auditivo ou vestibulares. É geralmente de crescimento lento e se expande a partir do seu ponto de origem, na bainha do nervo.

O sintoma mais comum é a perda auditiva no lado afetado pelo tumor. A causa destas lesões geralmente é desconhecida, mas pode ser genética em alguns casos. Se o tumor se torna grande, ele pode empurrar a superfície do tronco encefálico ou cerebral e este crescimento contínuo do tumor pode ameaçar a função de partes do cérebro, o que pode ser muito importante em alguns casos.

As opções atuais de tratamento incluem a observação, ou seja, o acompanhamento através de exames de imagem (ressonância magnética) do tamanho do tumor e da evolução clínica;  a remoção cirúrgica (com várias diferentes técnicas a depender principalmente da experiência do cirurgião e localização do tumor, dentre outras) ou radiocirurgia.

O que é um neuroma acústico?

Um neuroma acústico (às vezes chamado de Schwannoma vestibular) é um tumor benigno, ou seja não canceroso, que surge no oitavo nervo craniano (nervo vestíbulo-coclear), geralmente na região do ouvido interno.

Este nervo tem duas partes distintas, uma parte associada com a transmissão dos estímulos sonoros ou auditivos para o cérebro e outra com a transmissão das informações do equilíbrio e balanço de nosso corpo.

O oitavo nervo (nervo vestíbulo-coclear), juntamente com o nervo facial ou sétimo par craniano, estão adjacentes uns aos outros quando eles passam através de um canal ósseo chamado de canal ou conduto auditivo interno. Este canal tem aproximadamente 2 cm de comprimento e é geralmente neste canal que os neuromas acústicos são mais frequentes, originários a partir da bainha (que é uma espécie de capa protetora) em torno do oitavo nervo.

O sétimo nervo ou facial fornece estímulos nervoso para o movimento dos músculos de expressão facial, mas também é responsável em parte pela sensação de gosto e pela função de algumas glândulas de nosso corpo, como as glândulas salivares e lacrimais.

Neuromas acústicos geralmente crescem lentamente durante um período de vários anos e muitas vezes podem ser assintomáticos. Porém, quando estes tumores se expandem em seu local de origem podem provocar sintomas, principalmente relacionados com perda auditiva, ou seja, diminuição da audição.

Os tumores são considerados pequenos quando apresentam menos que 1,50 cm em seu maior eixo, médios quando têm entre 1,51 cm a 2,50 cm e grandes quando são maiores que 2,51 cm em seu maior eixo.

À medida que estes tumores vão crescendo, eles podem inclusive deslocar o tecido cerebral normal. O cérebro não é invadido pelo tumor, mas a lesão pode pressionar áreas do cérebro quando cresce, o que pode vir a ser perigoso.

Com este crescimento, às vezes, o tumor sai do canal auditivo interno em uma área chamado de ângulo pontocerebelar, pois fica na confluência do osso temporal com o cerebelo. Quando isto acontece, o tumor geralmente assume uma forma de pêra, com a menor extremidade dentro do canal auditivo interno e a maior parte em contato com tecido cerebral.

Tumores maiores inclusive podem comprimir em outro nervo que se encontra em região próxima. Este nervo é o trigêmeo, que é responsável por grande parte da sensibilidade facial.

Dependendo do tamanho e localização do neuroma, algumas funções vitais podem ser ameaçadas, principalmente quando a lesão causa compressão no tronco encefálico e cerebelo.

Quais são os sintomas ?

Os primeiros sintomas são facilmente esquecidos e às vezes o paciente nem se preocupa, tornando o diagnóstico precoce dos neuromas do acústico um desafio.

O primeiro sintoma em 90% daqueles com um tumor é a redução da audição em um ouvido, muitas vezes acompanhada de zumbido. A perda de audição é geralmente sutil e piora lentamente, embora ocasionalmente uma perda súbita da audição possa acontecer.

Pode haver uma sensação de plenitude no ouvido afetado. É importante salientar também que estes sintomas iniciais podem muitas vezes ser confundidos com alterações normais do envelhecimento, ou atribuídos à exposição ao ruído mais cedo na vida e, portanto, o diagnóstico muitas vezes é tardio.

Outros sintomas que também podem acontecer são instabilidade e problemas de equilíbrio ou mesmo vertigem (a sensação de que o mundo está girando). Isto pode acontecer principalmente durante o crescimento do tumor, que vai comprimindo os nervos vestibulares podendo causar estas sensações de perda do equilíbrio.

Tumores maiores podem pressionar o nervo trigêmeo, causando dormência e formigamento, que pode ser contínuo ou intermitente, na face.

Tumores grandes também podem causar aumento da pressão intracraniana e isto pode se relacionar com dores de cabeça, andar desajeitado e até mesmo confusão mental. Esta pode ser uma complicação com risco de vida, necessitando de tratamento urgente.

Mesmo que o nervo facial possa ser comprimido pelo tumor, é incomum paralisia facial em pacientes com neuroma acústico, embora isto possa ocorrer. 

Neuromas acústicos são hereditários ?

Não. Embora haja uma condição hereditária chamada Neurofibromatose do tipo 2 (NF2) que pode levar à formação de neuromas acústicos em algumas pessoas. A maioria dos neuromas acústicos ocorre espontaneamente, sem qualquer evidência de hereditariedade.

Neuromas acústicos são freqüentes ?

A maioria das publicações recentes sugere que a incidência de neuromas do acústico está aumentando. Mas não por conta de hábitos de vida ou outros fatores. A explicação é bem simples: a incidência está aumentando, mas é por causa dos avanços nos exames de imagem, principalmente nos avanços da ressonância magnética. Ou seja, antigamente a pessoa poderia até ter um pequeno neuroma do acústico, entretanto, como não havia exames de imagem com muitos detalhes e com o acesso que alguns têm hoje em dia, muitas vezes a pessoa nem sabia que apresentava alguma lesão.

Estudo realizado na Dinamarca, publicado em 2004 mostra que a incidência é 17,4 por milhão, ou seja, cerca de 2 pessoas por 100.000 habitantes. A maioria dos neuromas acústicos são diagnosticados em pacientes entre as idades de 30 e 60 anos.

Quais as possíveis causas do neuroma acústico ?

Muitos pacientes perguntam sobre a causa deste tumor (neuroma do acústico). O certo é que ainda não sabemos quais as verdadeiras causas deste tumor, se são relacionados com hábitos de vida ou uso de alguns aparelhos emissores de ondas eletromagnéticas, como os telefones celulares ou fornos de micro-ondas, por exemplo.

Existe um crescente grupo de pesquisadores, inclusive com algumas evidências científicas, que acredita que alguns defeitos pontuais em genes supressores de tumores podem dar origem a estes tumores em alguns indivíduos.

Outros estudos sugeriram a exposição à ruídos intensos sobre uma base consistente. Um estudo recente mostrou uma relação de neuromas acústicos com a exposição prévia à radiação (radioterapia) para tratamento de cânceres na cabeça e pescoço, e uma história concomitante de ter tido um adenoma da paratireóide (tumor encontrado nas proximidades da glândula tireóide e que afeta o metabolismo do cálcio).

Há ainda controvérsias sobre o uso dos telefones celulares e aparelhos de micro-ondas. Será que a radiação de radiofreqüência pode estar relacionada com o surgimento de neuroma acústico ? Esta pergunta continua a ser vista em trabalhos recentes, mas até o momento, não há causa cientificamente comprovada que pode explicar o surgimento destes tumores.

E a neurofibromatose do tipo 2 (NF2)

A neurofibromatose do tipo 2 ou NF2 é uma doença genética que ocorre com uma frequência de 1 em 30.000 a 1 em 50.000 nascimentos.  A característica principal desta doença é o aparecimento de neuromas acústicos bilaterais.

Isto pode vir a ser muito dramático, pois em alguns casos pode causar surdez completa bilateral, inclusive com o tratamento cirúrgico. Prevenir ou tratar a surdez completa, que pode acontecer com pessoas NF2 exige a tomada de decisões complexas e sérias.

A tendência atual da maioria dos centros médicos acadêmicos nos Estados Unidos é recomendar um tratamento mais agressivo para tumores menores e em que se possa ter uma melhor chance de se preservar a audição, mesmo que parcialmente.

Se esta meta for bem sucedida, o tratamento também pode ser oferecido para o tumor remanescente do outro lado. Entretanto, se a audição não for preservada com o tratamento inicial em um dos lados, normalmente o segundo tumor, na orelha que ainda apresenta audição, é apenas observado.

Se este tumor apresentar crescimento contínuo, se estiver localizado em áreas potencialmente fatais, ou se a audição for perdida ao longo do tempo com o crescimento tumoral, então o tratamento cirúrgico é realizado. Os centros americanos acreditam que esta estratégia tem a maior chance de preservar a audição durante o maior tempo possível.

Entretanto, há atualmente algumas opções para se tentar reabilitar a surdez em pacientes com NF2. Implantar com uma prótese a parte auditiva do tronco cerebral (implante auditivo de tronco cerebral) pode ajudar a restaurar alguma percepção de som para estes pacientes. São implantes delicados e arriscados, pois o tronco cerebral controla algumas funções vitais, como respiração, batimentos cardíacos. E se o implante não estiver bem posicionado, pode vir a gerar problemas muito importantes.

Também o implante coclear pode ser usado se o nervo coclear for preservado após a cirurgia. A radiocirurgia pode ser uma opção, embora radiocirurgia estereotáxica pode não ter efeito sobre alguns pacientes com NF2 como também em pacientes com tumores esporádicos unilaterais.

Como saber se tenho um neuroma do acústico ?

Os avanços na medicina tornaram possível a identificação de pequenos neuromas acústicos. Os exames audiológicos de rotina, ou seja, as audiometrias, que devem ser realizadas anualmente por todos os indivíduos, podem revelar uma perda de audição e problemas na discriminação da fala (o paciente pode ouvir sons , mas não consegue compreender o que está sendo dito).

A ressonância magnética (RM) é o teste preferido para o diagnóstico e identificação de neuromas acústicos. O gadolínio, um material de contraste utilizado para realçar alguns tecidos e lesões de nosso corpo, é muitas vezes utilizado durante o exame para revelar o tumor. A imagem formada define claramente um neuroma acústico, se ele estiver presente. Atualmente a RM é o "padrão ouro" para o diagnóstico dos nuromas do acústico. E com o avanço nos aparelhos, atualmente já é possível identificar tumores medindo apenas alguns milímetros de diâmetro.

Outro exame que pode ser realizado em alguns casos é o B.E.R.A. (que é uma espécie de audiometria do tronco encefálico). Este teste fornece informações sobre a passagem de um impulso elétrico ao longo do circuito da orelha interna para as vias do tronco cerebral. Um neuroma acústico pode interferir com a passagem deste impulso elétrico através do nervo auditivo no sítio do crescimento do tumor no canal auditivo interno, mesmo quando a audição é normal.

Isto implica o possível diagnóstico de um neuroma acústico, quando o resultado do teste é anormal. Um teste de B.E.R.A. com resposta anormal deve ser seguido por uma ressonância magnética. Quando a ressonância magnética não está disponível ou não pode ser executada, uma tomografia computadorizada (TC) com contraste é sugerida.

Quais são as opções de tratamento possíveis atualmente ?

A escolha da melhor terapia para o neuroma do acústico é uma decisão que deve ser feita em conjunto pelo paciente e o médico otorrinolaringologista ou neurocirurgião, que são os profissionais mais preparados para o manejo deste tumor.

O tratamento deve ser indicado após análise cuidadosa da idade do paciente, sintomas, saúde física (inclusive outras doenças como diabetes, hipertensão, etc), tamanho do tumor e audição. Uma discussão aberta deve ser encorajada a respeito da experiência e filosofia de tratamento dos médicos envolvidos no cuidado do paciente. 

Os tratamentos possíveis atualmente incluem: observação, remoção cirúrgica e radiocirurgia. Vamos discutir um pouco sobre estas opções.

1. Observação:

Neuromas acústicos podem ser descobertos por acaso, geralmente quando a pessoa realiza uma ressonância magnética para avaliar uma outra condição. Além disto, o tumor pode ser descoberto quando ainda é muito pequeno e há poucos sintomas.

Como já escrevemos anteriormente, neuromas acústicos são tumores benignos, ou seja, não são lesões cancerosas. E estes tumores produzem sintomas lentamente à medida que vão comprimindo os nervos ao redor. Por isto, a observação cuidadosa durante um período de tempo pode ser apropriada para alguns pacientes.

Por exemplo, quando um neuroma acústico pequeno é descoberto em um paciente mais idoso, a observação para determinar o ritmo de crescimento do tumor pode ser indicada, se os sintomas graves não estão presentes.

Atualmente já há boas evidências de grandes estudos observacionais que sugerem que muitos neuromas acústicos pequenos em indivíduos mais idosos apresentam ausência de crescimento ou crescimento muito lento, permitindo assim o controle destas lesões sem a realização de procedimentos mais invasivos, como cirurgias por exemplo.

Nestes casos, ressonâncias magnéticas são realizadas periodicamente e, se não há crescimento significativo da lesão, a observação é contínua. Entretanto, se há aumento progressivo do tumor, um tratamento mais invasivo pode ser necessário.  

Outro exemplo de um grupo de pacientes para os quais a observação pode ser indicada inclui pessoas com tumor em ouvido único, ou melhor , paciente com surdez em um lado e com um neuroma acústico no outro lado, que é a orelha responsável pela audição.

Nos casos em que o tumor é de um tamanho em que a preservação da audição seria improvável com o tratamento cirúrgico, a ressonância magnética é utilizada para seguir o padrão de crescimento. O tratamento cirúrgico para estes casos é recomendado caso a audição seja perdida ou se o tamanho do tumor se tornar um risco de vida.

2. A remoção cirúrgica:

Remoção parcial do tumor:

A remoção parcial de um neuroma acústico pode ser indicada em alguns pacientes, a fim de se reduzir o risco de complicações. Ocasionalmente, os tumores residuais, em seguida, podem ser irradiados ou uma nova cirurgia pode ser realizada. Isto pode ser indicado em pacientes mais idosos com tumores grandes causando um risco de morte ou em pacientes com tumores grandes, mas com ouvido único. Esta remoção parcial visa reduzir o tamanho do tumor para que este não cause ameaça maior para a saúde do paciente durante sua expectativa de vida. A remoção parcial pode reduzir a probabilidade de disfunção do nervo facial, que pode ser uma das complicações da remoção de tumores grandes. Ressonâncias magnéticas periódicas são importantes para acompanhar a taxa potencial de crescimento dos tumores residuais.

Remoção total do tumor:

Muitos destes tumores podem ser totalmente removidos por cirurgia. Técnicas microcirúrgicas e, recentemente endoscópicas, juntamente com instrumentos específicos vêm reduzindo enormemente o risco cirúrgico de remoção total do tumor.

A preservação do nervo facial, para se evitar a paralisia facial permanente é a principal tarefa para o cirurgião. Entretanto, a preservação da audição também é um objetivo importante para pacientes que apresentam audição funcional.

Atualmente, tanto a função do nervo facial quanto do nervo auditivo podem ser monitorados durante a cirurgia, com os monitores específicos. Esta é uma ajuda preciosa para o cirurgião enquanto o tumor está sendo removido.

Tipos de abordagem cirúrgica:

Existem basicamente três principais abordagens cirúrgicas para a remoção de um neuroma do acústico: a abordagem ou acesso trans-labiríntico, os acessos pela fossa média e as abordagens retro-sigmoídeas / sub-occipitais.

A escolha de uma destas abordagens irá depender de vários fatores, dentre eles a localização e tamanho do tumor, a habilidade e experiência do neurocirurgião e/ou otorrinolaringologista com aquele determinado acesso, se a preservação da audição é um dos possíveis objetivos da cirurgia e outros.

O cirurgião e o paciente devem debater em profundidade as razões da abordagem escolhida, riscos, benefícios e possíveis complicações. Cada um dos procedimentos cirúrgicos tem vantagens e desvantagens, e excelentes resultados podem ser obtidos utilizando qualquer uma das três técnicas.

Vamos discutur um pouco sobre os acessos cirúrgicos, que são realizados todos com anestesia geral.

Trans-labiríntico:

A abordagem trans-labiríntica pode ser preferida pela equipe cirúrgica (neurocirurgião e/ou otorrinolaringologista) quando o paciente não tem audição útil, ou quando uma tentativa de preservar a audição seria impraticável.

A incisão para esta abordagem é feita atrás da orelha. O acesso envolve a remoção parcial do osso da mastóide (que é o osso que fica atrás da orelha), remoção parcial de ossos do labirinto (canais semi-circulares) e a abertura do canal auditivo interno, permitindo excelente exposição desta região.

Entretanto, a remoção do labirinto (com a abertura dos canais semi-circulares) resulta em perda permanente e irreversível da audição no ouvido operado. Esta abordagem facilita a identificação do nervo facial no osso temporal, antes de qualquer remoção do tumor. O cirurgião tem a vantagem de saber a localização do nervo facial antes da dissecção e remoção do tumor. Atualmente, embora existam outros acessos, tumores de qualquer tamanho podem ser  removidos com esta abordagem.

Uma segunda incisão geralmente é feita na perna ou no abdome para remoção de gordura para ser colocada, durante a cirurgia, para o fechamento da cavidade e para impedir que o líquido cefalorraquidiano (que ajuda na proteção do cérebro) fique vazando após a remoção do tumor.

Retro-sigmoídeo / abordagem sub-occipital:

A incisão para esta abordagem é localizada geralmente em uma posição ligeiramente diferente. Essa abordagem cria uma abertura no crânio, atrás do osso da mastóide, perto da parte posterior da cabeça, no mesmo lado em que se encontra o tumor. O cirurgião expõe o tumor de seu posterior (costas), obtendo assim uma visão muito boa do tumor em relação ao tronco encefálico.

 Ao remover grandes tumores através desta abordagem, o nervo facial pode ser exposto através da abertura inicial do canal auditivo interno. Tumores de qualquer tamanho podem ser removidos com esta abordagem e uma das principais vantagens é a possibilidade de se preservar a audição.

Fossa média:

Esta abordagem possui uma incisão acima da orelha externa e é utilizada principalmente para fins de preservação da audição em pessoas com tumores pequenos, geralmente confinados ao canal auditivo interno.

Uma pequena janela de osso é removida acima da orelha para permitir a exposição do tumor a partir da superfície superior do canal auditivo interno. Com esta via, podemos ver estruturas de cima para baixo possibilitando uma identificação precisa de algumas destas.

Após a realização da cirurgia, o paciente permanece por algum tempo em unidade de tarapia intensiva (UTI) para melhores cuidados e monitorização adequada. É comum também uma paralisia facial, que pode ser transitória ou permanente, dependendo da preservação ou não do nervo facial.

3. Radiação:

Uma outra opção de tratamento para um neuroma acústico é a radiação. A radioterapia estereotáxica pode ser realizada em uma única fração ou em sessões múltiplas fracionadas. Ambas as técnicas de radiação são realizadas em ambiente ambulatorial, sem necessidade de anestesia geral ou internação hospitalar. O objetivo dessas técnicas não é a remoção do tumor, mas sim a parada do crescimento do neuroma do acústico e sua possível necrose. Isto é importante de ser escrito, pois a única maneira de remoção do tumor é com cirurgia.

Nos tratamentos de dose única, muita radiação é destinada ao neuroma acústico. Isso resulta em uma alta dose de radiação para o tumor e muito pouco para qualquer estrutura cerebral circundante. Muitos pacientes foram tratados desta forma com altas taxas de sucesso, inclusive com a preservação da audição. Entretanto, mesmo em menores taxas quando comparadas às cirurgias, complicações podem existir tais como fraqueza, dormência ou até mesmo paralisia facial, e, mais raramente as perdas auditivas.

Também ainda não há estudos a longo prazo sobre a exposição destas altas doses de radiação, que podem vir a gerar outros tumores (inclusive malignos, ou seja, lesões cancerosas) no cérebro ou regiões adjacentes.  

Já o tratamento multi-dose fracionado oferece doses menores de radiação ao longo de um período de tempo, obrigando o paciente a retornar ao local de tratamento em uma base diária, que pode requerer entre 3 a até mesmo 30 sessões, geralmente durante várias semanas.

Estudos recentes sugerem que a radiação fracionada pode resultar em melhor preservação da audição quando comparado à radiação em dose única.

Entretanto, outras informações devem ser solicitadas com o radiocirurgião e com os outros profissionais médicos, como otorrinolaringologista e neurocirurgião.

A radiação pode atrapalhar muito a realização de cirurgias posteriores, se necessário, no local do tumor. Em alguns casos, pode haver crescimento do tumor, mesmo após as sessões de radiação. E às vezes uma cirurgia pode ser indicada. Nos pacientes já submetidos à radiação, a cirurgia pode vir a ser mais complicada devido às fibroses locais provocadas pela radiação. Isto pode prejudicar a identificação e preservação de estruturas importantes, como os nervos facial e auditivo.

Por isto é sempre importante conversar com os médicos que estão acompanhando o seu caso para sempre discutir as melhores alternativas de tratamento.

Como é o seguimento após a cirurgia ou o tratemento com radiação ?

O seguimento após a cirurgia ou radiação inclui ressonância magnética e audiometria geralmente realizada entre 3 a 6 meses após a realização da cirurgia ou tratamento com radiação.

Anualmente estes exames devem ser repetidos durante vários anos para assegurar, principalmente nos casos de radiocirurgia, que este tumor não está crescendo novamente.

É extremamente importante a compreensão por parte dos pacientes que todos os tipos de terapia de radiação para o neuroma acústico pode resultar em "controle de tumor", não em sua remoção.

Controle de tumor significa que o crescimento do neuroma acústico pode diminuir ou até mesmo parar em alguns casos. Em outros casos, pode haver, devido à necrose tumoral, até mesmo diminuição do tumor.

Nos pacientes com paralisia facial transitória, sessões de fisioterapia podem ser indicadas. Já nos casos com paralisia permanente, outras cirurgias podem ser feitas para uma melhora estética e funcional da face.

Outros problemas também podem acontecer após o tratamento, tais como zumbidos (mesmo com a preservação da audição) e dores de cabeça.

O mais importante é ter paciência e uma excelente relação de segurança e confiança com seu médico otorrinolaringologista ou neurocirurgião que está cuidando de seu caso para que todas as dúvidas sejam respondidas e as melhores decisões possam ser tomadas em conjunto.  

Caso tenha mais dúvidas ou necessite de maiores informações, entre em contato: joaoflavioce@hotmail.com 

Médico responsável: Dr. João Flávio Nogueira - CRM(CE) 9344

IMPORTANTE: Estas informações foram escritas para ajudar a compreender melhor o seu problema e complementar as orientações dadas por seu médico, mas não excluem a necessidade de uma consulta médica e nem permitem o auto-diagnóstico e tratamento.

Caso tenha mais dúvidas ou necessite de maiores informações, entre em contato: joaoflavioce@hotmail.com 

Médico responsável: Dr. João Flávio Nogueira - CRM(CE) 9344